患者某某，男性，13岁(入院时年龄)

　　患者11年前(2岁时)，无明显诱因下出现一侧下肢抽搐，当时行普通脑电图检查，提示为“异常脑电图”，未予治疗，自行消失。8年前(5岁时)，出现多动，多语，频繁呕吐，并出现发作性双眼前发黑，继而双眼发直，跌倒，行普通脑电图检查，仍为“异常脑电图”，予得理多口服，逐渐加量后，病情得到控制，呕吐明显减少，双眼前发黑、跌倒等发作频率降低。约半年后，除呕吐外，原有症状再次出现，将得理多减量，加用丙戊酸钠，效果差，改服拉莫三嗪，无效，将其调整为妥泰，仍无效，加量得理多，同时加用氯硝西泮，发作减少为5-6次/周。并因停药行脑电图检查而出现频繁发作抽搐，在外院行“立体定向下左侧杏仁核毁损术+干细胞移植术”。术后病情曾一度好转。近两月出现频繁肢体抽搐伴意识丧失的发作。

　　有宫内窒息史，因过期妊娠而剖腹产。出生后即开始出现频繁呕吐，未予处理。

　　智力一般，计算力佳。双眼视力：左0.3，右0.6;视野：右眼散在暗点，左眼鼻侧较密集暗点。余神经系统查体无明显阳性体征。

　　放射性核素显像：左侧大脑半球血流灌注低于右侧，左枕叶放射性缺损，左颞皮层放射性稀疏。

　　核磁检查：左顶枕见长T1、长T2信号，为软化灶，左侧脑室枕角扩大(图 1)

　　图 1 MRI(①②③④)显示左顶枕见长T1、长T2信号，为软化灶，左侧脑室枕角扩大

　　脑电图：(1)术前24小时视频脑电图检查(图 2)。

图 2 24小时视频脑电图检查

　　(2)术前埋藏电极脑电图检查 (图 3)

图 3 术前埋藏电极脑电图检查

　　诊断： 顽固性癫痫(药物难治性癫痫)

　　开颅手术治疗：根据病情制定针对性的个体化癫痫手术方案：分两次进行手术。

　　图4 切除病灶约4×4×3cm大小。范围：内侧矢状窦，下距横窦1.5cm，距中央后回2.0cm

　　术后病理报告

　　第一次手术：脑实质萎缩，大量神经细胞变性消失，局部胶质纤维增生呈结节状，软脑膜血管高度扩张充血(图5)。

　　第二次手术：颞叶、海马大脑皮质中神经细胞排列紊乱，部分神经细胞固缩、脱失，白质退行性变(图6)。

　　图5 左枕叶病灶脑实质萎缩，大量神经细胞变性消失，局部胶质纤维增生呈结节状，软脑膜血管高度扩张充血

　　图6 颞叶、海马大脑皮质中神经细胞排列紊乱，部分神经细胞固缩、脱失，白质退软行性变

　　结果及随访： 完成第二次手术后第6、7天出现两次全身性发作，经调整抗癫痫药物后，未再出现发作。随访3年，无发作。已经回归社会，正常上学生活。

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