经过大半年的折腾后，在听到自己可能患了颅内海绵状血管瘤，着实让张先生(化名)心中“咯噔”一下，他以为患了绝症，一下子面如土色。
“实际上，海绵状血管瘤不是真正的肿瘤，而是一种缺乏动脉成分的血管畸形……”，在听到潘仁龙主任的解释后，他才稍微松了口气，一时间内心仿佛坐了过山车。所幸，最终经过李士其教授手术，为他切除“肿瘤”，转危为安。
反复头痛8个月 原来是海绵状血管瘤
今年48岁的张先生在工厂从事包装工作，去年9月份开始出现头痛，在当地医院检查后，开始吃药、挂盐水，但是经过两个星期治疗头痛仍不见好转。后转入另一家医院，行头颅CT，提示右颞叶血肿，行CTA检查未见明显血管异常，医院予以激素抗过敏及抗炎、补液等对症治疗后出院。出院后，张先生仍然偶有头痛发作。之后，他频繁问诊于当地各医院，始终无果，这一过程就是8个月。
今年4月中旬，张先生在家人陪同下，慕名来到上海蓝十字脑科医院就诊。
入院后，行MR头颅MRI平扫+增强+DWI+MRA显示，右侧颞叶见一团块状异常信号影，大小为 2.2cm×3.6cm×3.5cm， T1WI 呈高信号为主、边缘低信号环绕，T2WI、FLAIR及DWI高、低混杂信号、周边环状低信号，病周未见明显水肿带;增强后病灶未见明显强化征象。考虑患者有反复出血表现，为鉴别诊断，行全脑血管造影术示大动脉硬化，内膜毛糙，余血管未见明显异常。
▲ MR显示“血管瘤”位于右侧颞叶
综合患者症状、相关检查，由潘仁龙主任、李士其教授、吴治群博士组成的专家团队会诊后考虑，可能性最大的是颅内海绵状血管瘤。患者已经明确有反复出血史，手术指征明显，需行手术切除治疗，预防再次出血引起神经功能及癫痫等症状。
李士其教授叮嘱充分完善术前准备，做好应急预案。
李士其教授指出，MRI 诊断海绵状血管瘤具有较高的诊断特异性与敏感性，均优于 CT。如果病灶不伴有出血或钙化，CT对海绵状血管瘤的诊断敏感性不强，其特异性也较低。由于海绵状血管瘤供血动脉太细或已有栓塞，病灶内血管太大、血流缓慢使造影剂被稀释，采用数字减影技术也很难发现。
海绵状血管瘤属血管畸形 并非肿瘤
海绵状血管瘤是指由众多薄壁血管组成的海绵状异常血管团，形似桑葚，由于血管造影检查时常无异常血管团的发现，故将其归类于隐匿型血管畸形。实际海绵状血管瘤并非真性肿瘤，而是属于脑血管畸形。之所以名字中带“瘤”，仅因为其形态像瘤而已。同样，“海绵状”也是依据其形态命名，因其“剖面呈海绵状或蜂窝状”。
随着医学影像学的发展，有关该病的报告也日渐增多。在人群中的发生率估计为0.5%～0.7%，占所有脑血管畸形的8%～15%。因部分患者无症状，故确诊病例人群发生率仍无法确知。海绵状血管瘤好发于30～40岁，无明显性别差异。
颅内海绵状血管瘤可发生在中枢神经系统的任何部位，如脑皮层、基底节和脑干等部位(脑内病灶)，以及中颅窝底、视网膜和头盖骨等部位(脑外病灶)。
而且，约 19% 的病例为多发病灶，多发海绵状血管瘤的病人常合并有身体其他脏器的血管瘤病灶。
颅内海绵状血管瘤主要临床表现依次为癫痫(35.8%)、颅内出血(25.4%)、神经功能障碍(20.2%)和头痛(6.4%)。无临床症状者占12.1%，有的患者有一种以上的临床表现。如病变发生出血，则引起相应临床症状。有的海绵状血管瘤逐渐增大，产生占位效应而导致神经功能障碍逐渐加重。临床病程变异较大，可以有急性或慢性神经功能障碍，可出现缓解期或进行性加重。
▲ 海绵状血管瘤形似桑葚，属于血管畸形，并非肿瘤
历时5个多小时 李士其教授团队成功切除“血管瘤”
在征得家属同意后，4月17日上午，6B病区神经外科团队为该患者进行了“幕上深部海绵状血管瘤切除术”。
由于“血管瘤”位于右侧颞叶深部，极为接近脑干，稍有损伤后可导致患者出现严重神经功能障碍，手术存在一定风险和难度。
为此神经外科团队进行了严密的术前设计，术前行头颅CT定位确定手术入路，术中超声精准定位病灶，结合术前头颅核磁共振的磁敏感和弥散张量成像，明确病灶边界并避开重要神经纤维束。确保顺利切除海绵状血管畸形，同时避免术后出现相关的神经功能障碍。
▲ 李士其教授团队正在手术中
术中，在蔡司显微镜(双荧光)下见右颞叶局部脑组织颜色较周围略黄，自此处切开脑组织，见脑组织内有黑灰色“肿物”，与周围脑组织边界清楚，切开肿物，见其内有暗红色血性液体，部分肿物机化样。李士其教授在吴治群博士、黄秀夫医生协助下，严格沿瘤脑边界分离肿瘤，最终利用娴熟的解剖和显微技术将“血管瘤”顺利切除，留取肿物送病理，并清除血肿。术前脑血管造影提示与病灶关联的深部粗大静脉获得完整保留，有效避免了术后再出血，手术顺利完成。
病理标本检测，确诊为右颞叶海绵状血管瘤。
▲ 术后MR显示，“肿瘤”被切除
李士其教授提醒，由于海绵状血管瘤的血管结构不同于正常血管，没有内皮组织，非常脆弱，容易破裂出血。但其发病又比较隐匿，早期往往没有症状，多在成年后发病。有家族史的人群要提高警惕，进行必要的筛查。
手术切除病变是治疗海绵状血管瘤的根本治疗方法。病灶反复小量出血、癫痫和重要功能区的占位效应，是海绵状血管瘤手术适应证的主要考虑因素。对于很小的病灶，也无症状的病例可以随访观察。对于一部分病例病灶部位不宜进行切除、无法耐受切除性手术的可以采用伽玛刀治疗。
此文章仅作为临床学术研究、学术交流使用！
