三叉神经鞘瘤仅次于听神经瘤,是第二位的颅内神经鞘瘤,占全部颅内肿瘤的0.07%~0.36%,占颅神经鞘瘤的0.8%~8%。三叉神经鞘瘤的临床表现及治疗措施取决于肿瘤的位置。
最常见的症状为同侧面部感觉障碍,通常为麻木,也可有疼痛(累及三叉神经节者较累及三叉神经根者更常见)或感觉异常,但三支均为完全性感觉缺失者常提示半月神经节受到恶性侵犯。
其他症状包括头痛、单侧面肌痉挛、听觉障碍、局灶性癫痫、偏瘫、步态异常、颅内压增高、耳咽管阻塞、耳痛、突眼、第3、4、6颅神经麻痹及小脑症状。
累及海绵窦者有复视,累及眶尖者有突眼和视野缺损,Meckel隐窝的三叉神经鞘瘤可由鞍旁或三叉神经旁综合征。主要位于后颅窝者常有桥小脑角综合征,包括听力丧失、头晕和步态异常等。
90%的三叉神经鞘瘤有三叉神经一支或两支分布区的感觉减退伴角膜反射减弱或消失,30%~40%有咀嚼肌轻度无力,颅中窝肿瘤可破坏耳咽管致传导性耳聋,可累及面神经管致面部麻木,大的后颅窝肿瘤可有听力受损、面肌无力、共济失调、强直状态、饮水呛咳、声音嘶哑和上腭反射消失。
三叉神经鞘瘤怎么治疗?
神经外科根据三叉神经鞘瘤位置将其分为:1、后颅窝肿瘤;2、三叉神经节肿瘤;3、哑铃状及幕下前方的肿瘤;4、外周分支的肿瘤。新近增加了第五种类型:多颅窝的肿瘤,包括同时见于中颅窝和后颅窝的肿瘤,以及同时见于中颅窝及后颅窝以及以外的肿瘤。约有36-59%的三叉神经鞘瘤累及多个颅窝。不同情况的患者要根据不同的方法治疗,最常见的为以下两种治疗方法。
1、主要是手术切除。但许多患者最终会有不同程度的持续三叉神经功能麻痹。术前存在的神经系统损害,如小脑及脑干压迫综合征、复视、面部疼痛、无力及听觉损伤,有可能会有改善。术后新增的脑神经功能障碍,例如展神经和动眼神经麻痹,通常会在4个月内好转。
2、伽玛刀治疗。最近一项伽玛刀立体定向放射治疗在三叉神经鞘瘤治疗当中的作用进行了评价,该项研究调查了16例患者,为期44个月。其中6人在放疗前接受了手术切除治疗,肿瘤空置率100%,其中9例肿瘤缩小另外7例肿瘤未见增大。尽管所有患者均无脑神经损伤症状,但有11例患者临床症状没有好转,其确切作用有待于大规模长期研究。
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