功能神经外科
帕金森、特发性震颤等特色诊疗
英国著名影星汤姆·希德勒斯顿(Tom Hiddleston),因深受中国人民喜爱,而被亲切地称呼为“抖森”。之所以被冠上这一昵称,只是因为他的姓氏“Hiddleston” 发音读快了很像“dousen”,而并不是他真的爱“抖”。
然而,生活中却真真切切地存在着“抖Sir”这一群体,他们总是控制不住地“抖”起来,头抖、手抖、脚抖……一刻不停地抖。其实这是一种恼人的运动障碍性疾病——特发性震颤。
越“抖”越重的病情
特发性震颤(essential tremor,ET)是临床常见的运动障碍性疾病之一,临床上以双上肢姿势性或运动性震颤为特点,可伴有头部、口面部或声音震颤,但下肢震颤较少见。
许先生(化名)就是一名特发性震颤患者,起病于15年前。一开始,除了头部不自主轻微抖动,许先生自觉没有其他明显不适,也就没有太在意。直到5年前,他发现双侧上肢也开始出现震颤,端饭碗、举杯子、系扣子时出现明显“手抖”。尤其在情绪紧张、身体疲劳时,“手抖”加剧,放松和休息时减轻或消失。
由于基本日常生活受到影响,许先生遂至当地医院就医检查。并在确诊为特发性震颤后,长期接受药物治疗,控制病情,但效果不佳。
随着时间的推移,他自觉上肢不自主抖动愈发严重,无法自行顺利完成饮水、进食等动作,并开始出现情绪焦躁、难以入眠等问题。药物治疗效不佳已成定势,只能寻求新的治疗途径和治疗方式,经亲友推荐,他慕名来到上海蓝十字脑科医院。
科学评估 确定DBS手术计划
根据《特发性震颤诊疗指南》,特发性震颤的治疗主要分为药物治疗和手术治疗。其治疗原则为:
1、轻度震颤无需治疗;
2、轻到中度患者由于工作或社交需要,可选择事前半小时服药以间歇性减轻症状;
3、影响日常生活和工作的中重度震颤,需要药物治疗;
4、药物难治性重症患者,可考虑手术治疗。
上海蓝十字脑科医院功能神经外科专家,刘伟钦主任结合患者病史,进一步开展了神经系统体格检查,并严格排除患者由于其他原因(如颅内病灶、小脑疾病)等引起震颤的可能性。
▲ 通过抑制过度兴奋的神经元,减轻症状
经科学审慎评估,许先生明确诊断为特发性震颤,且已严重影响生活。在药物治疗效果不佳,手术指征明确,无明显手术禁忌的情况下,将手术风险明确告知患者家属并获得签字同意后,刘伟钦主任与医院功能神经外科团队为许先生展开了DBS(脑深部电刺激)手术。
优质服务 重拾生活自信
术中,刘伟钦主任将微小的电极,准确安放到事先计算设定好的双侧丘脑Vim核靶点坐标,不容许丝毫偏差。随后,植入脑深部电刺激脉冲发生器,检查连接无误……历时近三个半小时,手术顺利完成。
▲刘伟钦主任开展DBS手术
如今,许先生恢复情况良好。“吃饭喝水都困难,这样的生活太不方便了,现在终于有盼头了。”许先生对未来又重拾起了信心。
在一个月的术后康复后,医疗团队将为他完成脑起搏器的开机程控、调试工作。
刘伟钦主任表示,DBS手术是结合术前评估、术中定位及术后管理的综合性治疗措施。特发性震颤患者后续仍然要积极配合医生,做好相应的术后管理和定期复查,以提高生活质量。
谨防特发性震颤的二次伤害
一般来讲,特发性震颤起病隐匿,病情进展较为缓慢。按照以往传统观念,该病单纯表现为震颤,不会影响预期寿命,是一种良性运动障碍疾病。
然而,随着近年来对疾病研究的不断深入,研究人员发现,特发性震颤可对患者的健康和正常生活构成严重影响。在《特发性震颤基层诊疗指南》中,首次对震颤程度进行了临床分级:
0级:无震颤;
1级:轻微,震颤不易察觉;
2级:中度,震颤幅度<2cm,非致残;
3级:明显,震颤幅度为2~4cm,部分致残;
4级:严重,震颤幅度>4cm,致残。
刘伟钦主任解读道,随着病程和年龄的增加,大多数特发性震颤患者表现为震颤频率逐渐降低,但幅度逐渐增加。此时,包括饮水、进食、系纽扣、书写乃至言语等基本的行为能力受到极大的限制,甚至无法自理。
由于生活长期无法自理,患者的社交活动减少,可进一步对患者的心理健康造成损害,使患者产生焦虑、抑郁等心理障碍,甚至致残。
刘伟钦主任提醒——注意震颤
▲ 特发性震颤是常染色体显性遗传病
需要引起注意的是,特发性震颤已被证实是一种常染色体显性遗传病,30%~70%的特发性震颤患者有家族病史。而有家族病史的患者,其发病年龄相较于散发性(无家族病史)患者往往更早。
刘伟钦主任提醒,若父母辈或家族中有特发性震颤患病史者,需特别留意自身是否有震颤表现。一旦发现,应及早就医,明确诊断并及时干预治疗。
小知识
DBS(脑深部电刺激),又称脑起搏器,通过在脑内特定的神经核团植入电极,释放高频电刺激,抑制过度兴奋的神经元,从而减轻特发性震颤的症状。相较于双侧丘脑毁损手术等外科治疗方法,DBS手术具有低创伤性、可逆性、可调控等优点。
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