梅杰氏综合症的概述

2016-02-20 来源:上海蓝十字脑科医院

  梅杰氏综合症是由法国神经病学家Henry Meige首先描述的一组锥体外系疾患。主要表现为双眼睑痉挛、口下颌肌张力障碍、面部肌张力失调样不自主运动。此病中老年女性多见,多以双眼睑痉挛为首发症状,睑下垂和睑无力也很多见。对于梅杰氏综合症的治疗,许多医生普遍让病人采用口服抗精神病药,胆碱能受体阻滞药,多巴胺受体阻滞药及抗癫痫药,肉毒素注射等来控制病情发作,但这些方法都不能较好的治疗梅杰综合症。特别是长期服药带来的副作用和并发症,常常使患者难以忍受,往往也成了家庭的负担。

  外科手术治疗梅杰氏综合症成为新指南

   近年来,伴随着对神经功能结构和运动障碍疾病的病理生理深入了解和神经外科技术不断进步,梅杰氏综合症的外科治疗逐步发展起来,神经生理和解剖学对基底节组成结构和功能的新发现,为外科手术治疗梅杰氏综合症提供了科学的依据,使外科手术治疗成为破解梅杰氏综合症的新指南。

  随着核磁共振检测(MRI)技术、高精度立体定向技术,神经内镜以及高倍手术显微镜等先进的医疗设备的广泛应用,外科手术治疗梅杰氏综合症取得了飞速的发展。尤其是核磁立体定向极大地提高了靶点的定位精度,使得外科手术更加安全可靠,手术疗效更加明显。“核磁立体定向神经核团毁损术”成为公认的治疗梅杰氏综合症的新指南。

  采用“核磁立体定向神经核团毁损术”治疗梅杰氏综合症,能大大改善梅杰氏综合征病人眼睑痉挛、口舌痉挛、下颌肌张力失调等症状,疗效显著。

  “核磁立体定向神经核团毁损术”效果显著

  手术原理:

   治疗梅杰氏综合症新指南——“核磁立体定向神经核团毁损术”,其治疗机制在于,针对梅杰氏综合症患者脑基底节区损坏,脑内苍白球(GPi)、丘脑腹中间核(Vim)和丘脑底核(STN)等过度兴奋及输出电信号,手术所要达到的目的就是精准定位上述核团并减少其过度输出,神经核团毁损术成功的关键在于靶点定位的准确性。

  手术的关键:定位的准确性

  1、核磁共振(MRI)下精准定位靶点。高场强的超导核磁MRI具有无损伤,组织分辨率高等优越性,磁共振脑正中矢状位上可以清楚地显示脑内标志性结构—前连合(AC)与后连合(PC)。以AC-PC的连线为基准定位VL核、GPi与STN等核团的三维坐标,核磁共振定位精准,是目前广泛采用的解剖定位技术。

   2、电生理定位技术调整和校正靶点坐标。微电极细胞外动作电位记录是最常用的电生理定位技术,将靶点及周围结构的细胞外放电信号引出经信号收集软件处理,根据靶点及周围组织放电特点的不同,从百微米数量级上对靶点进行功能定位,电刺激用于进一步检查或确定理想靶点的位置。

  手术过程:

   局部麻醉下安装leksell立体定向仪头架,注意与AC-PC线体表投影平行。行MRI薄层扫描,确定前联合(AC)、后联合(PC)及其连线(IC),计算靶点坐标,再换算成头架坐标。局麻下额部钻孔,安装定向仪,调整好靶点坐标,通过导针用微推进器将微电极向靶点方向送入,自靶点上方开始记录细胞电生理信号,根据微电极测得的结果确认靶点。更换射频电极,将射频电极送至验证后的靶点,通过电刺激进一步验证靶点准确,无肢体麻木、无力及视力视野改变后,先给予可逆性毁损,经再次证实靶点准确后给予不可逆性毁损。

  “核磁立体定向神经核团毁损术”治疗优势

  优势一:微创手术痛苦小、愈合时间缩短。在先进的超导型MRI下精准定位靶点,电生理技术进一步校正靶点坐标,且手术创伤口半径仅约1cm,微电极尖端直径1.5mm,手术创伤小,患者痛苦小,术后患者愈合时间缩短。

  优势二:超导核磁共振定位精准性高。“核磁立体定向神经核团毁损术”主要是运用核磁共振(MRI)对患者病灶进行定位,利用微电极生理功能定位技术术中检测,调整和校正靶点坐标数据,核磁共振定位精准到1mm,使靶点定位精度有了很大的提高,大大降低了原来CT定位不精准引起的脑出血的弊端。

  优势三:术中电生理检测实现手术实时、持续的双保险。“核磁立体定向神经核团毁损术”为局麻下醒脑手术,在术中电生理检测过程中,主刀医生通过不断调试射频电极来询问患者的反应情况,从而最终确定适合患者病情的毁损靶点;患者全程头脑保持清醒并能与主刀医师流畅对话,在不痛状态下,主刀医师找到精准的毁损靶点,先给予可逆性毁损,经再次证实靶点准确后给予不可逆性毁损,实现手术实时、持续的双保险。

  优势四:治疗效果显著。

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