三叉神经鞘瘤病因与发病机制

2017-03-02 来源:上海蓝十字脑科医院

  三叉神经鞘瘤由Antoni-A区(Verocay小体)和Antoni-B区组成,囊性变、血管壁透明样变、栓塞和血管周围含铁血黄素沉积常见。患者一般中年起病,高峰年龄为40~50岁,最高发病年龄为38~40岁;女性略多于男性。那么,三叉神经鞘瘤的病因是什么呢?

  病因:

  分子遗传学研究发现神经鞘瘤(单或双侧)的发生与NF2基因失活有关,NF2基因是一种抑癌基因,定位于22号染色体长臂1区2带2亚带(22q12.2),NF1基因也是肿瘤抑制基因,定位19q11.2。

  发病机制:

  听神经鞘瘤引起小脑脑桥角症候群,症状可轻可重,这主要与肿瘤的起始部位、生长速度、发展方向、肿瘤大小、血供情况及有否囊性变等因素有关,肿瘤初起时,其前庭部分最先受损,因而在早期,都有一侧前庭功能的丧失或减退及耳蜗神经的刺激或部分麻痹现象,随着肿瘤的生长,其前极可以触及三叉神经的感觉根而引起同侧面部疼痛、面部感觉减退,角膜反射迟钝或丧失,舌尖及舌的一侧感觉减退,如果三叉神经的运动根亦受影响则可出现同侧咀嚼肌无力、张口下颌偏向患侧、咀嚼肌及颞肌的萎缩等。

  三叉神经鞘瘤怎么治疗?

  神经外科根据三叉神经鞘瘤位置将其分为:1、后颅窝肿瘤;2、三叉神经节肿瘤;3、哑铃状及幕下前方的肿瘤;4、外周分支的肿瘤。新近增加了第五种类型:多颅窝的肿瘤,包括同时见于中颅窝和后颅窝的肿瘤,以及同时见于中颅窝及后颅窝以及以外的肿瘤。约有36-59%的三叉神经鞘瘤累及多个颅窝。不同情况的患者要根据不同的方法治疗,最常见的为以下两种治疗方法。

  1、主要是手术切除。但许多患者最终会有不同程度的持续三叉神经功能麻痹。术前存在的神经系统损害,如小脑及脑干压迫综合征、复视、面部疼痛、无力及听觉损伤,有可能会有改善。术后新增的脑神经功能障碍,例如展神经和动眼神经麻痹,通常会在4个月内好转。

  2、伽玛刀治疗。最近一项伽玛刀立体定向放射治疗在三叉神经鞘瘤治疗当中的作用进行了评价,该项研究调查了16例患者,为期44个月。其中6人在放疗前接受了手术切除治疗,肿瘤空置率100%,其中9例肿瘤缩小另外7例肿瘤未见增大。尽管所有患者均无脑神经损伤症状,但有11例患者临床症状没有好转,其确切作用有待于大规模长期研究。

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