许多人对癫痫的认识还停留在“口吐白沫,抽搐”这样一些症状,殊不知癫痫发作不止是上述症状,还有很多发作形式,比如愣神、无缘无故闻到异常气味、幻听、突然不知身在何方、或者往事如新感等。
这些发作形式,都与一种最变幻莫测的癫痫——颞叶癫痫相关。
刘先生(化名)自9年前,无明显诱因突然自觉耳旁总有人说话,随后意识丧失,倒地抽搐,经医院检查确诊为癫痫。随后,刘先生开始了长期的药物治疗,最终发展为难治性癫痫。颞叶癫痫是常见的局灶性癫痫
癫痫是一种常见的神经系统疾病,发作方式多样,临床表现迥异,包括局灶性或全身性的运动、感觉异常,或伴有行为、认知和植物神经功能障碍。
根据《临床诊疗指南•癫痫病分册》(2015 修订版)(下称指南),目前修订后的癫痫发作的主要分类如下:全面性发作、局灶性发作、发作类型不明型。
局灶性癫痫发作是指发作恒定的起源于一侧大脑半球内的、呈局限性或更广泛分布的致痫网络,并有着放电的优势传导途径,可以继发累及对侧半球。局灶性发作可以起源于皮质下结构。某些患者可以有多个致痫网络和多种发作类型,但每种发作类型的起始部位是恒定的。局灶性发作(部分性发作)主要分为简单部分性发作、复杂部分性发作和继发全面性发作。而颞叶癫痫是临床最常见的局灶性发作癫痫类型。
颞叶癫痫——癫痫中的变色龙
指南指出,颞叶癫痫是指发作起源于包括海马、杏仁核、海马旁回和外侧颞叶新皮质在内的颞叶,是临床最常见的癫痫类型。主要见于成年人和青少年。在成年人癫痫中,约50%以上的病例为颞叶癫痫。
颞叶癫痫可以分为内侧颞叶癫痫和外侧颞叶癫痫也称为颞叶新皮质癫痫,绝大多数病例为前者。大多数颞叶癫痫为症状性或隐原性,极少数为特发性(家族性颞叶癫痫)。
海马硬化是颞叶癫痫最常见的病因和病理改变。临床主要表现为简单部分性发作、复杂部分性发作伴自动症和继发全面性发作。约1/3的患者发作间期脑电图可见颞区的癫痫样放电。部分病人对于药物的反应性欠佳,可考虑接受手术治疗。
颞叶癫痫发作特点是有意识障碍,表现为在感觉、运动等症状的基础上与更为复杂的症状,如意识障碍、精神症状等,这些症状可单独或相继出现,也可扩散形成大发作而终止。
临床表现主要有:
1、语言障碍。部分失语或重复语言;
2、记忆障碍。曾相识感或不相识感,或对熟悉事物产生没有体验过的感觉,或对过去经受过的事物的快速回忆;
3、识别障碍。包括梦样状态,时间感知的歪曲,不真实感,分离状态;
4、情感障碍。在发作中表现为非常愉快或不愉快的感觉,带有自卑或被遗弃感的强烈抑郁;
5、错觉。表现在自觉物体的大小、距离、外型发生变化;
6、幻觉。在没有任何外界变化的情况下,可有视、听、味、空间感及物体成像等方面的变化。
本文开头提到的刘先生,今年26岁,从事销售工作。于2010年无明显诱因突然发觉自己耳旁总有人说话,后意识丧失,右侧上肢不自主轻微抖动,右侧摔倒,双眼快速眨动后双眼上翻,右上肢屈曲-阵挛,躯体右偏,或出现四肢抽搐,口吐白沫,持续约4-5分钟,后自行缓解,缓解后自觉劳累、困倦。后就诊于当地市医院,诊断为癫痫,开始药物治疗,发作频率略有控制,由每天5-6次降低为每天3-4次。
后来经过药物治疗,大发作症状消失,仅有自觉耳旁有人说话症状,嘈杂环境下易发。后效果逐渐下降,自2017年开始发作频率增加,近5个月来患者病情逐渐加重。
癫痫患者经过正规的抗癫痫药物治疗,约70%的患者其发作是可以得到控制的,其中50%~60%的患者经2~5年的治疗可以和正常人一样地工作和生活,但是仍有约20%~30%患者为药物难治性癫痫。很不幸,刘先生经过系统正规的抗癫痫药物治疗最终未能控制住病情,并发展成为难治性癫痫。
▲ 通过系列检查最终明确患者治癫灶
经检查,患者临床主要表现为复杂部分性发作继发全面性发作。脑电监测期间发作两次,24H长程视频脑电监测有明显异常波。MRS海马示:代谢异常,海马硬化。
综合各项检查最终明确治癫灶位于右侧额叶、右侧颞叶、右侧海马。患者经长期系统内科药物治疗不佳,确诊为难治性癫痫,并且经过系列检查可明确病变位置。经过系统全面评估,手术指征明确,未见明显手术禁忌。
在征得家属同意后,杨忠旭教授在助手杜立功协助下以及崔丽华主任脑电监测辅助下成功为患者进行了癫痫病灶切除手术。在切除相关病变组织后,再次脑电监测显示暴露脑区无异常放电。
▲ 杨忠旭教授正在为患者手术